3. 讨论

3.1   BCS 的病因学有先天性发育畸形学说、机械性损伤学说、血栓形成学说、感染静脉炎学说等，关于其病因学和发病机制的研究已成为近年来 BCS 的热点 [3] ；韩新强等提出环境和膳食因素导致体内微量元素异常对血管内皮细胞生长及血管形态和功能影响学说 [4]. 根据梗阻部位 , 祖茂衡等 [5] 将 Bcs 分为 3 种类型：下腔静脉阻塞型、肝静脉阻塞型及混合性阻塞型 ( 下腔静脉和肝静脉阻塞 ) 。根据疾病发展过程可分为：急性期、亚急性期、慢性期 [6] 。由于 Budd — chiai 综合征没有特异性临床表现，所以延误诊断或漏诊、误诊的较多；近年来由于影像学检查技术的迅逮发展和诊断水平的提高， Budd — chiari 综合征的诊断率有了很大提高。

3.2 MRI 多种成像技术的影像表现

轴位 TSE T1WI 和 TSE T2WI/SPIR 成像优势：本组 30 例伴有下腔静脉阻塞的 BCS 病例中，有 17 例较好的显示下腔静脉节段状病变的狭窄或闭塞，表现为下腔静脉信号在多个层面上消失；下腔静脉的隔膜也偶可被显示，呈等 T1 、等 T2 信号软组织膜，多表现为天幕状、膈顶状； BCS 时肝静脉狭窄或闭塞表现为 T1WI 上肝静脉流空信号模糊、消失， T2WI 上肝静脉因血流变慢而呈高信号，可见肝静脉狭窄 / 闭塞和肝内侧支循环形成；肝外侧支循环血管，在 T1WI 、 T2WI 上呈迂曲粗大异常流空血管。显示正常的肝实质为较均匀的中等强度信号。 BCS 时根据肝静脉受累部位、程度、和静脉代偿情况的不同，肝脏表现有别于其它病因所致的肝脏肿大。 BCS 急性期可见肝弥漫肿大，外周部分肝实质 T2WI 不均匀增高，慢性期肝实质的信号不均匀， T1WI 肝脏中心部分呈较高信号，周边部分低信号， T2WI 肝脏中心部分呈较低信号，周边部位呈较高信号，同时有不同程度肝硬化表现；肝脏内出现较大的再生结节是 BCS 的特征之一，多表现为 T1WI 、 T2WI 均呈高信号，信号均匀。本组 BCS 中有 32 例在轴位 TSE T1WI 和 TSE T2WI/SPIR 对肝淤血所致的各种异常表现和后期出现的肝硬化及 11 例再生结节等做出诊断。不足之处在于，虽可初步诊断下腔静脉是膜性或是节段性病变，但进一步区分重度膜性狭窄和膜性闭塞有困难；肝静脉开口部隔膜显示困难；由于受扫描方位和呼吸幅度影响，导致正常肝脏第二肝门部三只肝静脉常显影不清。3 例下腔静脉内血栓与不规则血液涡流信号不能清晰分辨。肝内侧枝循环血管显示较少。故单凭 TSET1WI 和 TSET2WI/SPIR 上的下腔静脉、肝静脉信号的变化来判断 BCS 的诊断与分型缺乏敏感性和特异性，只能作为基础扫描序列。

轴位 B-FFE 、冠状位 B-FFE 、矢状位 B-FFE 成像优势：本组 30 例伴有下腔静脉阻塞的 BCS 病例中有 26 例清晰显示下腔静脉的狭窄或闭塞，下腔静脉的隔膜呈天幕状、膈顶状等信号；节段状病变表现为下腔静脉亮血流信号在横断位多个层面上消失，冠状位、矢状位可显示闭塞两端下腔静脉相对空间位置关系、下腔静脉的走形方向和角度、闭塞近心端下腔静脉的情况；下腔静脉重度膜性狭窄时表现为细小条状亮信号血流穿过；3 例下腔静脉内血栓血栓均表现为亮信号血管腔内附壁低信号充盈缺损； 20 例伴有肝静脉阻塞的病例中肝静脉狭窄或闭塞可发生在 1 支或 2 － 3 支肝静脉，表现为肝静脉主干纤细亮血流信号模糊、或肝静脉主干影消失，开口部狭窄或闭塞可见等信号隔膜，狭窄后扩展和肝内侧支循环为粗大亮信号血管；全部32 例均清晰显示 59 处肝内侧枝循环、 191 处肝外侧枝血管，呈迂曲粗大亮信号异常血管； B-FFE 序列对于肝内外侧枝循环的细小血管优势尤其明显： BCS 患者肝内、外大量潜在的侧支静脉开放，可缓解由于肝静脉流出道梗阻引起的肝脏或体循环淤血 [7] ；肝内侧枝循环出现是对 BCS 的高度提示，肝外侧枝循环的出现与否、分布情况及主要引流通道类型等对于 Bcs 的综合评估均具有重要作用 [8][9] 。与 TSET1WI 和 TSET2WI/SPIR 比较，轴位 B-FFE 、冠状位 B-FFE 、矢状位 B-FFE 对 BCS 的诊断与分型有较高的敏感性和特异性。但对于实质性脏器的信号变化对比，分辨率不高； BCS 急性期及慢性期肝实质的信号不均匀；肝脏体积增大或缩小，肝叶表现为萎缩或代偿性增大，各叶比例失调，对再生结节显示不敏感。

3D DCE MRA 多期扫描血管成像优势：能显示 BCS 的各种直接征象并提供准确诊断 [10] , 是近几年来迅速发展起来的新技术，其原理是在静脉团注 Gd — DTPA 后，采用快速梯度回波技术 3D 采集感兴趣区域动态血流信号改变，其关键是对比剂的应用、快速扫描技术、图像的分析和后处理。只需一次注射少量钆对比剂和短时屏气，肝静脉、下腔静脉和门静脉可一次成像得到全面显示。通过使用钆剂缩短血流T1 值，后处理直接显示重建后血管图像，无背景噪声干扰。图像质量高、视野大，可多方位直观显示复杂病变，且重组方法简单，在血管系统疾病的诊断方面有着无法比拟的优势；30 例伴有下腔静脉阻塞的 BCS 病例中有 29 例清晰显示：下腔静脉的节段性阻塞表现为管状或锥状狭窄，膜性阻塞表现为天幕状或膈顶状阻塞，并且下腔静脉阻塞的具体部位 ( 如肝段、膈段及膈上段 ) 也可被明确显示，原始图像可见重度膜性狭窄时细小条状亮信号血流。 22 例伴有肝静脉阻塞的病例中 20 例见肝静脉开口处阻塞及局部肝静脉分支阻塞 2 种情况，表现为血管内阻塞物或局限性狭窄。新鲜血栓、陈旧血栓均表现为低信号充盈缺损附着在亮信号血管腔内壁； 3D DCE MRA 可显示血管阻塞前后的增粗或变细。 3DDCEMRA 显示全部 32 例各种形式的肝内侧枝循环：肝内侧枝循环在动脉期即开始部分显示，门静脉期显示更加清晰；肝包膜下静脉侧枝循环，表现为许多网状及迂曲血管沿肝包膜走行；肝静脉- 肝静脉、肝静脉 - 副肝静脉引流侧枝循环的交通血管可以被直接显示；未定型侧枝循环表现为许多细小的网状侧枝血管围绕于阻塞的肝静脉周围。肝外侧枝循环多于门脉期显示较好，部分细小侧枝血管于平衡期显示清晰，32 例均显示肝外侧枝循环共 191 处。 3D DCE MRA 重建后血管图像清晰，不以显示实质性脏器信号为主，但是对于肝实质内信号变化及脾脏肿大、胸腹水等病变需要结合原始图像分析；而且扫描屏气时间较长、部分患者存在禁忌证、MRI 伪影有时影响观察，造影剂到达肝静脉、下腔静脉以及门静脉的时机较难估计；本组病例中 2 例肝静脉阻塞患者呼吸深度不一致，空间数据错位而减影不良导致漏诊。

综合分析 35 例 BCS 患者的 MRI 表现。轴位 TSE T1WI 和轴位 TSE T2WI/SPIR 上 BCS 信号的变化缺乏敏感性和特异性，只能作为诊断 BCS 的基础扫描序列；轴位、矢状位、冠状位 B-FFE ， 3D DCE MRA 多期扫描血管成像等技术对 BCS 的定位、定性准确率较高，一系列有用的脉冲序列各自有其不同的组织对比机制和显示重点，而且是相互补充的 , 联合运用这些不同成像技术是诊断 BCS 的理想方法。

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